Hirschsprungova bolezen

Hirschsprungova bolezen je bolezen, ki nastane zaradi prirojene motnje razvoja živčnih pleksusov, ki zagotavljajo vnetje debelega črevesa. Patologijo spremljata zaprtje in malabsorpcija v debelem črevesu. Hirschsprungova bolezen se lahko zlahka razvije le v odrasli dobi, za hudo potek je značilno odsotnost meconiuma (izvirnih iztrebkov) pri novorojenčku. Bolezen je diagnosticirana z rentgenskim in endoskopskim pregledom črevesja. Hirschsprungovo bolezen se zdravi kirurško: prizadeti del črevesja se odstrani.

Hirschsprungova bolezen

Hirschsprungova bolezen (aganglioza) je prirojena malformacija prebavnega trakta, za katero je značilna poslabšana innervacija dela debelega črevesa ali njegova celotna lezija. Glede na lokacijo in obseg območja agangliona se v proktologiji razlikujejo rektalne, rektozigmoidne, segmentne, subtotalne in celotne oblike Hirschsprungove bolezni. Moški trpijo zaradi te patologije štirikrat bolj pogosto kot ženske. V veliki večini primerov (90%) je diagnoza Hirschsprungove bolezni pri novorojenčkih. Pri 20% novorojenčkov se odkrijejo druge prirojene patologije živčnega sistema, bolezni srca in ožilja, prebavni organi in urinske motnje. Pri otrocih s Downovim sindromom je Hirschsprungova bolezen 10-krat pogostejša kot pri osebah brez kromosomskih anomalij.

Vzroki za Hirschsprungovo bolezen

V obdobju gestacije od petega do dvanajstega tedna poteka nastanek nevronskih grozdov, ki nadalje zagotavljajo negovanje prebavnega sistema. Formacija se začne iz živčnih pleksusov v ustni votlini in se skozi požiralnik spusti v želodec, črevo in anus. V nekaterih primerih je zaradi nepojasnjenih razlogov ta postopek prekinjen, kar vodi v odsotnost živčnih pleksusov na območju debelega črevesa. Dolžina neinervirane površine je lahko drugačna in je lahko majhna kot nekaj centimetrov ali vključuje celotno debelo črevo. Dolžina debelega črevesa, ki je odvzeta živčnemu pleksusu, in določi resnost bolezni.

Predpostavlja se, da motnje razvoja živčnega sistema debelega črevesa povzročajo mutacije v genski strukturi DNK. Ker je Hirschsprungova bolezen prirojena in dedna, je verjetnost razvoja te patologije v družini, v kateri otrok že trpi, veliko večja. Poleg tega morate paziti, da so fantje 4-5 krat bolj verjetni, da trpijo zaradi te bolezni.

Simptomi bolezni Hirschsprung

Resnost kliničnih simptomov je različna, odvisno od resnosti (stopnja črevesne škode). Najpogosteje se simptomi odkrijejo takoj po rojstvu, včasih pa postanejo očitni v adolescenci ali adolescenci. Simptomi Hirschsprungove bolezni pri novorojencih: v prvih dneh po rojstvu se meconium (izvirni iztrebki) ne odzove, se pojavi bruhanje (včasih z žolčem), zaprtje ali driska, povečano nastajanje plinov.

Pri starejših otrocih je morda težko zaprto zaprtje, povečan trebuh, zaostajanje pri rasti in razvoju, povezanih z zmanjšano absorpcijo in razvojem malabsorpcijskega sindroma. Pogosto je anemija zaradi nenehne izgube krvi pri iztrebkih, poleg tega pa je možen dodatek okužbe in razvoj enterokolitisa, kar se kaže v povečani telesni temperaturi, driski in bruhanju. S hudo zastrupitvijo je lahko širjenje debelega črevesa.

Diagnoza Hirschsprungove bolezni

Kot diagnostični ukrepi za odkrivanje Hirschsprungove bolezni se uporabljajo instrumentalni pregledi in funkcionalni testi. Ko je fluoroskopija trebušne votline razkrila področja širjenja debelega črevesa in ugotovila odsotnost iztrebkov nad anusom. Če se irigoskopija izvaja po klistirju s kontrastnim sredstvom, je mogoče vizualizirati črevesne stene in zaznati ozka in razširjena območja.

Za bolezen Hirschsprung je značilno pomanjkanje refleksa, ki oslabi notranjo sfinkter, ko se razteza ampula rektuma. Odsotnost tega refleksa je mogoče zaznati z anorektalno manometrijo (raziskave, ki omogočajo merjenje tlaka v debelem črevesju in notranjem sfinktru). Za potrditev odsotnosti živčnih celic v zidu debelega črevesa se izvaja kolonoskopija, v kateri se odvzema biopsija, nato pa se opravi histološki pregled.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Edini učinkovit način zdravljenja Hirschsprungove bolezni je kirurško zdravljenje. Operacija je sestavljena iz izreza prizadetega področja debelega črevesa in povezave zdravega dela s končnim delom rektuma. V primeru enostopenjskega kirurškega posega se vse faze izvedejo takoj, v nekaterih primerih pa se izbere dvostopenjski postopek. Prva faza dvostopenjske operativne taktike vključuje odstranitev prizadetega dela črevesja (resekcija) in odstranitev konice zdravega črevesa skozi rez v trebuhu (kolostomija). Izločanje iztrebkov poteka v posebnem vsebniku, ki ga bolnik nosi z njim.

Ko se bolnik prilagodi novim pogojem prebave v skrajšani črevesju, izvede drugo fazo kirurškega zdravljenja - rekonstruktivno operacijo, pri kateri je prosti konec zdrave črevesja povezan z rektumom, in odprtina v trebuhu je zasukana (zapiranje kolostomije). Po kirurškem zdravljenju bolniki običajno doživijo postopno normalizacijo blata, čeprav nekateri na začetku imajo lahko drisko. Včasih bolniki opazijo nagnjenost k zaprtju, ki pa se po odpravi odvajanja običajno razreši.

V primeru driske ali zaprtja je priporočljiva prehrana bogata z rastlinskimi vlakni za bolnike po operaciji za Hirschsprungovo bolezen. Po operaciji je veliko tveganje za črevesno okužbo in razvoj enterokolitisa. Če se v poznejšem pooperativnem obdobju pojavijo naslednji simptomi: zvišana telesna temperatura, driska, bruhanje, napihnjenost trebuha, znaki črevesne krvavitve, se morate takoj posvetovati z zdravnikom.

V primeru lažje tekoče bolezni Hirshprung v primeru poškodbe črevesja na majhnem območju, se lahko kirurško zdravljenje opusti in omeji na sifonove klice. Enemi delujejo skozi celo življenje. Potrebno jih je izdelati z veliko količino vode (do dva litra), da bi olajšali prehajanje fekalnih mas, vazelinsko olje jemlje peroralno. Poleg tega so bolnikom s to patologijo priporočene posebne terapevtske vaje.

Preprečevanje bolezni Hirschsprung

Bolezen Hirschsprung je prirojena, genetsko določena in je ni mogoče preprečiti. Zgodnje odkrivanje bolezni in pravočasno zagotavljanje zdravstvene oskrbe pomagata izboljšati kakovost življenja bolnikov.

Hirschsprungova bolezen - kaj je to? Simptomi in zdravljenje

Hirschsprungova bolezen je dokaj redka bolezen. Pojavijo se najpogosteje v 95% primerov pri novorojenčkih, vendar se lahko pojavijo pri starejših otrocih in odraslih.

S to boleznijo ima bolnik patologijo živčnega sistema debelega črevesa. V zdravem debelem črevesju se na stenah nahajajo posebni živčni pleksi, ki zagotavljajo sposobnost debelega črevesa, da potiska vsebino v pravo smer. Takšni živčni pleksi se nahajajo v mišičnem sloju črevesja in njene podmakose.

Hirschsprungova bolezen se pri moških po statističnih podatkih 4 krat pogosteje kaže kot pri deklicah. Ta bolezen ni podedovana, vendar je tveganje za izražanje simptomov pri otrocih bolnih staršev v povprečju večje za tri odstotke.

Kaj je to?

Hirschsprungova bolezen - anomalija razvoja debelega črevesa kongenitalne etiologije, ki vodi k krčenju inervacije fragmenta črevesja (prirojene aganglioze) - se kaže s trajnim zaprtjem.

Klinična slika pri novorojenčkih je nenavadna in raznolika - povezana z dolžino in višino lokacije (glede na anus) v območju agangeloze. Incidenca bolezni Hirschsprung: 1: 5 000 novorojenčkov.

Patogeneza

Ganglionske (ali ganglionske) celice so splošno ime za nekatere vrste velikih nevronov, ki so v črevesju odgovorne za povezavo med živčnimi strukturami. Med ontogenezo se celice ganglija preselijo iz zgornjega črevesa v njen distalni segment.

Kršitev migracije povzroči nastanek aganglionskega dela črevesja (območje funkcionalne zožitve) z zmanjšano ali popolnoma odsotno inervacijo (sposobnost izvajanja translacijsko-pogodbenih gibov). V nekaterih primerih se lahko aganglionska regija nenormalno širi in tvori megakolon, kar je eden od resnih zapletov Hirschsprungove bolezni.

Mesto lokalizacije aganglionske regije je praviloma distalni del debelega črevesa. V redkih primerih obstajajo oblike Hirschsprungove bolezni, v kateri se na površini oblikuje aganglionski segment iz oplemenitvenega kolone ali se razvije agangeloza celotne debelega črevesja. V tej obliki bolezni se pri bolnikih pokaže popolna paraliza peristaltov.

Simptomi bolezni Hirschsprung

Resnost znakov Hirschsprungove bolezni je odvisna od starosti, obsega lezije in zgodovine.

  1. Občasno se pojavi driska.
  2. Narobe je. Plini se kopičijo v črevesju.
  3. Zaprtje. To je najpogostejši simptom bolezni. Nekateri otroci morda nekaj tednov ne potrebujejo blata. Pri hudih boleznih je postopek odstranjevanja na splošno nemogoče brez klistir.
  4. Pri novorojenčkih meconium (prvi stolček) zapusti pozno (za 2-3 dni) ali sploh ne zapusti.
  5. Otrok je boleč v črevesju. On je kapricičen, joče, potegne kolena na stomak.
  6. Stomak postane otekel. Pupka je gladka ali iztegnjena. Stegna pridobi asimetrično obliko.
  7. Preobčutljivost telesa. Otrok ne želi jesti, ne pridobi teže. Morda se bo zvišala temperatura.
  8. Ko je deformacija odstranjena, se odstranijo fekalni kamni (gosto trdno blato). Popolnoma praznjenje se ne pojavi. Iztrebki imajo neprijeten vonj. Po videzu so podobni tanemu traku.

Če anomalija ne pokriva celotnega črevesja, so simptomi pri novorojenčkih precej zamegljeni. V dojenem dojenčku se fekalne mase odlikujeta s polimidno konsistenco. Z lahkoto jih lahko izloci telo.

Prve težave se pojavijo v trenutku, ko se trske začnejo uvajati v prehrano. Hrana za odrasle vodi k kondenzaciji iztrebkov. Pojavijo se črevesne ovire, zaznavajo se zastrupitve. Sprva, klistir pomaga pri obvladovanju takšne klinike. V prihodnosti ta dogodek ne prinaša več pomoči.

Faze bolezni Hirschsprung

Zaradi dinamike bolezni in spreminjajočih se simptomov zdravniki razlikujejo naslednje faze bolezni:

  • Kompenzirano - zaprtje je opazno od otroštva, čiščenje klicavih zlahka ga odpravi za dolgo časa
  • Podkompenzirani - postopoma postanejo kljuke manj in manj učinkovite, bolnikovo stanje poslabšuje: telesna teža se zmanjša, resnost in bolečine v trebuhu, težko dihanje; opazili hudo anemijo, presnovne motnje. Stanje subkompenzacije se pojavi pri bolnikih z dekompenzacijo na ozadju konzervativnega zdravljenja.
  • Dekompenzirani - očiščevalni klini in laksativi redko vodijo v popolno gibanje črevesja. V spodnjem delu trebuha je napenjanje, napenjanje. Pod vplivom različnih dejavnikov (ostre spremembe v prehrani, težki vadbi), bolniki razvijejo akutno obstrukcijo črevesja. Pri otrocih se dekompenzacija pogosto opazi v skupnih in skupnih lezijah.
  • Akutna oblika Hirschsprungove bolezni se pri novorojenčkih kaže kot majhna prirojena črevesna obstrukcija.

Hirschsprungovo bolezen, za razliko od drugih vzrokov za zaprtje (tumor, atonska zaprtost pri starejših, z nespecifičnim ulceroznim kolitisom), je značilna pojava zaprtja od rojstva ali zgodnjega otroštva.

Pogosto starši opažajo prisotnost endokrinih, duševnih in nevroloških nepravilnosti. Bolezen lahko spremljajo druge prirojene anomalije: Downova bolezen, razcepljanje mehkega neba.

Zapleti

Vročinska anomalija Hirshprung pogosto vodi do razvoja različnih zapletov. Njihova skupina vključuje:

  1. Anemija
  2. Zastrupitev "Fecal". Ta zaplet je posledica zastrupitve telesa s kopičenjem strupenih snovi.
  3. Razvoj akutnega enterokolitisa. S hitrim napredovanjem tega vnetja je usodno.
  4. Nastajanje "fekalnih kamnov". Hkrati se oblikujejo tako trdne mase, da lahko prekinejo integriteto črevesnih sten.

Ne moremo domnevati, da bo prirojena anomalija razvitja črevesa sam po sebi. Nadaljnja kakovost življenja otroka in odsotnost sprememb v celotnem telesu sta odvisna od pravočasnega zdravljenja patologije.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Terapija bolezni s konzervativnimi metodami je neučinkovita, takšni terapevtski ukrepi so običajno predpisani kot priprava na operacijo. Edino učinkovito zdravljenje za Hirschsprung bolezen je operacija. V vsakem primeru se uporablja individualni pristop in upoštevajo se tri možnosti zdravljenja:

  1. Uporaba konzervativnih metod zdravljenja kroničnega zaprtja, dokler se ne reši vprašanje primernosti kirurškega posega.
  2. Odlog delovanja, za katerega se uporablja metoda nalaganja začasne kolostomije
  3. Urgentna kirurgija

Na podlagi dolgoletnih izkušenj kirurgi menijo, da je za takšno operacijo optimalna starost 12-18 mesecev. Ampak, če je ob konzervativnem zdravljenju opazen stabilen kompenzacijski proces, se lahko intervencija odloži do 2-4 leta starosti.

Prav tako je treba upoštevati, če prenesete operacijo in jo zavlačujete, se v bolnikovem telesu začnejo neugodne sekundarne spremembe: povečuje se nevarnost enterokolitisa, disbakterioze in motenj presnove beljakovin. Zato je pomembno, da zdravnik ujame to črto, ko pride do optimalne starostne linije za operacijo, še vedno pa ni nobenih živih manifestov sekundarnih sprememb.

Konzervativno zdravljenje

Glavni cilj te terapije je stalno čiščenje črevesja. Za to zdravniki priporočajo naslednje aktivnosti:

  • Diet Imenuje jo samo zdravnik. Izbira se ustavi na proizvodih z odvajalnim učinkom: zelenjava (korenje, pesa), sadje (slive, jabolka), žita (ovsena kaša, ajda), mlečni izdelki (ryazhenka, kefir).
  • Vaja. Zdravnik bo priporočal posebne terapevtske vaje. Spodbuja peristalt in krepi tisk.
  • Masaža Dnevna masaža spodnjega dela trebuha. Spodbuja naravno peristaltiko in črevesno čiščenje.
  • Vitamini. Okrepiti telo in zaščititi pred negativnimi učinki strupenih snovi.
  • Čistilni klobuki. Otrok potrebuje stalno čiščenje črevesja.
  • Probiotiki. Zdravila spodbujajo delovanje črevesja in ga nasičijo s koristno mikrofloro.
  • Beljakovinski pripravki. Raztopine elektrolitov se dajejo intravensko. Priporočeni so za izrazite simptome podhranjenosti.

Če metode konzervativnega zdravljenja ne dajejo želenega učinka ali je bolezen v napredni fazi, se bolniku predpiše kirurško zdravljenje.

Kirurško zdravljenje

Po vrsti pregledov kirurg odloči, kdaj in kako narediti operacijo. Izvesti ga je treba v najbolj ugodnem obdobju in ne med poslabšanjem. Kaj je bistvo kirurške metode? Zadevni segment je odstranjen in povezani so zdravi deli debelega črevesa. Operacija je lahko dve vrsti:

  1. En korak. Aganglionična regija debelega črevesa je okrnjena. Zdravi del debelega črevesa je takoj povezan z rektumom.
  2. Dva trenutka. Najprej se opravi okrnitev, nato kolostomija (del črevesja se prinese na površino trebuha). Fekalne mase se odvajajo v posebno posodo - kateter. Po prilagoditvenem obdobju se izvede drugi del operacije: povezani so zdravi deli okrnjenega črevesja.

Vsem bolnikom, ki bodo operirali, je treba opraviti spremljanje, oceniti funkcionalne rezultate zdravljenja ter prepoznati in odpraviti pozne zaplete, ki jih povzroča operacija. Priporočljivo je, da se vsak mesec med mesecem po operaciji opravi zdravniški pregled in zdravniško posvetovanje. Potem se lahko med letom opravijo inšpekcije enkrat na tri mesece.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih ima precej ugodno prognozo. Večina operacij za odstranitev okvarjenega dela debelega črevesa se izvaja brez dodatnih zapletov, vendar le, če starši ali sami otroci sami spremljajo skladnost z zdravniškimi priporočili in se redno pregledujejo.

Hirschsprungova bolezen - zdravljenje in pregledi po operaciji. Simptomi, vzroki pri otrocih in odraslih

Zapletena prirojena bolezen se pojavi pri otrocih in odraslih. Glavni manifestacija bolezni - trajni zaprtje. Hirschsprungova bolezen se počuti v prvih dneh življenja in je dedna, dečki statistično trpijo zaradi tega 4-5 krat pogosteje kot dekleta. Zdravljenje bolezni poteka s pomočjo kirurških posegov, saj konzervativno zdravljenje ne prinaša zahtevane učinkovitosti.

Kaj je bolezen Hirschsprung?

Hirschsprungova bolezen je agangelioza velikega črevesnega kirurgija (odsotnost živčnih celic v mišičnem pleksu Auerbach in Meissnerjev submukozni pletus), za katero je značilno, da se v prizadetem delu črevesa ne pojavi krčenje preobremenjenosti v izstopnem črevesu. Obstaja naslednja klasifikacija bolezni:

  1. Za kompenzirano obliko bolezni je značilno, da zaprtost opazimo že v zgodnjih letih. Čiščenje klicev jih zlahka odpraviti v daljšem časovnem obdobju.
  2. Podkompenzirana oblika bolezni se kaže s tem, da sčasoma klobuki ne dajejo želenega rezultata. Bolnikovo stanje se poslabša: telesna teža se zmanjša, oseba je zelo zaskrbljena zaradi težnosti in bolečih občutkov v trebuhu, pojavlja se kratka sapa. Obvestilo izrazite anemije, spremembe v procesu metabolizma.
  3. Dekompenzirana oblika bolezni je značilna po tem, da odvajala in očiščevalni klistirci ne vodijo do absolutnega praznjenja črevesnega trakta. Obstaja občutek težnosti, predvsem v spodnjem delu trebuha, in napihnjenost je prisotna. Pod vplivom različnih pogojev (nenadne spremembe v prehrani, prekomerni fizični napori) se pri bolnikih pojavijo akutna obstrukcija črevesja. Pri otrocih je dekompenzacija diagnosticirana z delnimi in popolnimi oblikami poškodb.
  4. Akutna oblika bolezni Hirschsprung se izraža pri novorojenčkih z nizko črevesno obstrukcijo.

Tabela: Razvrstitev bolezni glede na obseg lezije

Del sigmoidnega kolona

Prečni creves, desna polovica črevesja

Vzroki za bolezen

Točen vzrok bolezni še ni ugotovljen. Poleg tega imajo simptomi bolezni določeno podobnost z drugimi boleznimi. Bolniki, pri katerih je diagnosticirana Hirschsprungova bolezen, zmanjšujejo električno aktivnost miocitov gladkih mišic, kar kaže na prisotnost miogenske komponente med nastankom te bolezni. Glavni vzroki nastanka bolezni so naslednji:

  1. Spremembe v prehodu nevroblastov na distalni del črevesja med ontogenezo.
  2. Drugi razlog vključuje zmanjšano preživetje, proliferacijo ali diferenciacijo migriranih nevroblastov.
  3. Genetika. Herednost igra pomembno vlogo pri razvoju aganglioze.
  4. Vpliv okoljskih dejavnikov, kemičnih in sevalnih sredstev, virusov.

Simptomi agangelije pri odraslih

Splošni simptomi se določijo ob upoštevanju odsotnosti ganglije (akumulacije nekaterih živčnih celic, ki so vključene v motorično funkcijo črevesja) in obseg lezije v steni debelega črevesa. Manjše število ganglijev manjka, kasneje se bolezen znajde. Glavni izrazi aganglioze vključujejo:

  1. Stalni zaprtje od otroštva se šteje za glavne simptome bolezni. Pacienti neprestano uporabljajo klistirje.
  2. Ni potrebe po praznini rektuma.
  3. Pojavijo se diareja (izguba blata).
  4. Antispazmodična bolečina vzdolž debelega črevesa.
  5. Nenormalnost, za katero je značilno povečano nastajanje plinov v želodcu.
  6. Napihnjenost.
  7. Prisotnost "fekalnih kamnov", ki imajo obliko gostih utrjenih fekalnih mas.
  8. Preobčutljivost telesa, ki jo povzročijo strupene snovi, ki se kopičijo v črevesju zaradi stagnacije vsebine v črevesju - s hudim potekom bolezni in dolgo zgodovino.
  9. Delna heterochromia - neenakomerno barvanje različnih delov šarenice enega očesa. Ta pojav je rezultat relativnega pomanjkanja melanina (pigmenta).

Pri otrocih

Teza klinicnih simptomov se spreminja, ob upoštevanju resnosti (stopnja poškodbe prebavnega trakta). Simptomi bolezni so odkriti takoj po rojstvu drobovine. Včasih pa jih lahko najdejo tudi v adolescenci in adolescenci. Hirschsprungova bolezen pri novorojenčku in pri starejših otrocih se kaže v naslednjih simptomih:

  • novorojenčki ne puščajo mekonija (izvirni iztrebki),
  • Pojavi se bruhanje (včasih z žolčem),
  • zaprtje ali driska,
  • povečana sestava plinov,
  • predispozicijo k trajnemu zaprtju,
  • povečanje velikosti trebuha,
  • zaostanek rasti in razvoja, povezan z moteno absorpcijo in nastanek sindroma malabsorpcije.
  • anemija se pogosto opazi zaradi dolgotrajne izgube krvi pri iztrebkih.
  • s hudo zastrupitvijo, za agangliozo je značilno povečanje debelega črevesa.

Diagnostika

  1. Rektalni pregled omogoča odkrivanje prazne ampule rektuma. Vitalna aktivnost sfinktra, večinoma notranjih, se je povečala.
  2. Rektromanoskopija: ovira pri prehodu skozi toge dele rektuma, pomanjkanje fekalnih mase tam, akutni prehod iz zoženega distalnega dela v razširjeni proksimalni rektum, prisotnost blata ali fekalnih kamnov v njih, kljub skromen pripravi črevesja za pregled.
  3. Ravni radiografije trebušnih organov: rentgenski pregled kaže nabreknjeno, povečano zanko debelega črevesa, redko zaznava tekočine.
  4. Irrigografija: povečane, dolge zankami debelega črevesa, ki vplivajo na celotno trebušno votlino; njihov premer doseže 10-15 cm in več.
  5. Prehod barijevega suspenza: običajen prehod skozi zgornji prebavni trakt kontrastnega sredstva (tankega črevesja, želodca), izrazita zamuda v razširjenih delih debelega črevesa, od katerih kontrast ni evakuiran dolgo časa (do 4-5 dni).
  6. Diferencialna diagnostika, vključno z ultrazvokom črevesja.
  7. Anorectalna manometrija je sestavljena iz merjenja tlaka rektuma in debelega črevesa.
  8. Kolonoskopija dokazuje podatke, pridobljene med rentgenskim pregledom.
  9. Biopsija rektalne stene po Swansonu: odrežite fragment črevesne stene s prostornino 1,0x0,5 cm v 3-4 cm. Določite primanjkljaj ali zaostanek pri razvoju intramuralnih živčnih ganglij, ki se nahajajo v steni debelega črevesja.
  10. Histokemična verifikacija temelji na kvalitativnem določanju aktivnosti encimskega tkiva acetilholinesteraze. Da bi to naredili, naredite biopsijo sluznice rektalne površine in odkrijte visoko aktivnost parasimpatičnih živčnih vlaken acetilholinesteraze sluznice sluznice.

Zdravljenje

Glavna obravnava aganglioze je operacija. Vendar pa obstajajo časi, ko je konzervativno zdravljenje. Redko, takšna terapija daje želeni rezultat, vendar se lahko šteje kot pripravljalna faza za kirurško zdravljenje. Takšna terapija vključuje:

  1. Diet: sadje, zelenjava, mlečni izdelki, izdelki, ki ne povzročajo nastajanja plinov
  2. Stimulacija peristalisa s pomočjo masaže, zdravilne gimnastike, fizioterapevtskih metod
  3. Uporaba čistilnih klicev
  4. Intravenska infuzija raztopin elektrolitov, beljakovinskih pripravkov
  5. Sprejem vitaminov.

Če metode konzervativnega zdravljenja ne dajejo želenega učinka ali je bolezen v napredni fazi, se bolniku predpiše kirurško zdravljenje. Po operaciji bolniki preživijo obdobje rehabilitacije in nato začnejo živeti polno življenje in pozabiti na njihovo strašno bolezen. Kirurško zdravljenje pomeni:

  1. Diagnoza bolezni Hirschsprung je pokazatelj operacije. Glavna naloga pravočasnega zdravljenja (tako pri odraslih kot pri otrocih) je v nekaterih primerih popolna odprava aganglionske regije, razširjena razdelitev in vzdrževanje delovnega dela debelega črevesa.
  2. Radikalne operacije Swansona, Duhamela, Soave so bile izumljene za otroke, pri odraslih pa njihovo izvajanje v čisti različici ne more biti posledica anatomskih značilnosti ali izražene skleroze v submucoznih in mišičnih membranah črevesja.
  3. Najbolj primerna za zdravljenje agangelioze pri odraslih je sprememba operacije Duhamel, razvite na Raziskovalnem inštitutu za proktologijo. Bistvo operacije: aseptične in varnostne operacije; maksimalna izločitev aganglionske cone s tvorbo kratkega rektalnega panj; odstranitev pomanjkljivosti notranjega sfinktra anusa.

Povratne informacije ljudi po operaciji

Irina: "Moj najstarejši sin je imel operacijo za Hirschsprungovo bolezen pred 10 leti. Operacija je bila razdeljena v 3 faze: 1 - po 6 mesecih. (po odkritju bolezni), 2 in 3 - leto kasneje. Pooperativno obdobje je trajalo 3 mesece, vendar smo strogo upoštevali vsa priporočila zdravnika: kontrastne kopeli, bougienage, masaža, prehrana in tako naprej. Mnogi so bili prestrašeni, da bi lahko prišlo do invalidnosti, zdaj pa me preostale dve brazgotini na trebuhu pripovedujejo o tej grozljivi bolezni. "

Svetlana: "Ne tako dolgo nazaj je bila moja hčerka v pediatrični kirurgiji in opravila operacijo odstranitve dela tankega črevesa in debeline 40 cm. Zdaj smo zelo težki. Lahko ga izpraznite v hlačke do 20-krat čez dan. Ampak on ne želi iti v lonec, verjetno zato, ker je šivalo bolelo. "

Ekaterina: "Na splošno imam zanimivo zgodbo, dolgo časa sem hodil s to boleznijo, operacija odstranjevanja črevesja je bila sestavljena iz dveh stopenj, v trenutku, ko sem odstranil vse črevesje, razen za sigmo in direktno. Nihče mi ni diagnosticiral - Hirschsprungova bolezen, je bila dana po kirurškem zdravljenju, ki temelji na histoloških podatkih: moje črevesne epitelijske celice so se degenerirale v celice vezivnega tkiva. "

Egor: "Hirschsprungova bolezen me je motila do 20. leta starosti, vendar je bila šele zdaj, ko je bila diagnosticirana. Sem že imel operacijo, počutim se dobro, končno sem lahko šel v stranišče, vendar je bilo to brez nenaleznosti, brez klistir ali laksativa. "

Foto: Kako izgleda Hirschsprungova bolezen?

Video

Informacije, predstavljene v članku, so informativne narave. Materiali izdelka ne zahtevajo samo-zdravljenja. Samo usposobljeni zdravnik lahko diagnosticira in svetuje pri zdravljenju, ki temelji na posameznih značilnostih posameznega pacienta.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih - simptomi in metode zdravljenja

Prvič je ta bolezen leta 1887 opisal danski pediater Harald Hirschsprung, imenovan prirojeni gigantizem debelega črevesa. Vendar pa ni mogel prepoznati prave narave bolezni in le opozoril na hipertrofično steno razširjenega debelega črevesa.

Zdaj je ta patologija znana po svojem imenu, prav tako pa ima ime prirojen megakolon (idiopatičen). Hirschsprungova bolezen je dedna in če obstajajo primeri te bolezni v rodu, se tveganje za pojav abnormalnosti poveča. Primeri Hirschsprungove bolezni niso redki, diagnosticirani so pri enem od 5000 novorojenčkov.

Opredelitev bolezni

Hirschsprungova bolezen je prirojena malformacija v debelem črevesu, ki se kaže v krčenju inervacije črevesnega območja (aganglioza) in vodi do trajnega zaprtja. Na stenah zdravega debelega črevesja, v mišični in submoskosni plasti, obstajajo posebni živčni pleksi, ki so odgovorni za sposobnost telesa, da potiska vsebino v pravo smer. Pri prirojeni Hirschsprungovi patologiji pri otrocih nekateri deli črevesja so prikrajšani za takšne živčne pleksuse ali zelo malo od njih.

Ta pogoj vodi do krvavitve črevesne motilitete, videza persistentnega zaprtja in nadalje povzroči hudo zastrupitev telesa. Klinična slika bolezni pri novorojenčkih je lahko zelo raznolika. Odvisno je od dolžine in višine območja agangeloze. Opaziti je, da večja je dolžina nenormalnega območja in višja njegova lokacija glede na analni kanal, simptomi bolezni bodo videti bolj svetlejši in ostrejši.

Nepravilno razvita distalna debelina črevesja povzroča kršitev gibljivosti spodnjih delov, prizadeto območje je ovira za prehajanje hrane. Posledično se njena vsebina kopiči v zgornjih delih črevesja in pride do zaprtja.

Postopoma se celotna vsebina črevesja kopiči nad nenormalnim področjem, kar vodi do širjenja proksimalnega črevesja. V tem času se področja črevesja, ki se nahajajo pod prizadetim območjem, ohranijo okrepljeno peristaltno ledvico, ki vodi do hipertrofije njenih sten.

Vzroki

Hirschsprungova bolezen je bila prvič opisana pred mnogimi desetletji, vendar do zdaj vzroki njene pojave niso bili ugotovljeni in preučevani do konca. Kot veste, v obdobju prenatalnega razvoja ploda, od petega do dvanajstega tedna, nastanejo živčni grozdi, ki so odgovorni za pravilno delovanje prebavnega sistema.

Toda včasih je zaradi neraziskanih razlogov takšna formacija prekinjena na stopnji debelega črevesa. Dolžina prizadetega območja je lahko različna, odvisno od resnosti bolezni. Nenormalna cona je lahko le nekaj centimetrov ali pa zajema celotno debelo črevo.

Nekateri znanstveniki so predložili različico, da je lahko razlog za prekinitev razvoja motnje in mutacije v strukturah DNK. Dolgo je bilo ugotovljeno, da je bolezen dedna, zato je tveganje za bolnega otroka v družini, kjer so bili primeri bolezni, zelo visok. V večini primerov je anomalija odkrita pri otrocih, mlajših od 10 let, in fantje so bolni 4-krat pogosteje kot dekleta.

Simptomi bolezni

Hirschsprungova bolezen se lahko manifestira pri otrocih z različnimi simptomi, ki so kombinirani v številnih kombinacijah. Prve manifestacije bolezni so opažene že v prvih dneh dojenčkovega življenja. Če novorojenček v prvih dneh po rojstvu ni imel gibanja črevesja, je to vzrok za zaskrbljenost, kar kaže na prisotnost patologije. Najpogostejši simptomi bolezni pri otrocih, mlajših od 1 meseca, so:

  • Občasno zaprtje
  • Otečen trebuh
  • Nenapolnjenost

Drugi simptomi se povezujejo s temi simptomi s starostjo, po enem letu pa lahko bolan otrok doživi:

  • Odporen zaprtje
  • Pomanjkanje apetita, zavrnitev jesti
  • Slabo povečanje telesne mase
  • Nenapolnjenost
  • Neprijeten vonj iztrebkov in gibanje črevesja so v obliki tanke trakove
  • Med premikanjem črevesja se ne pojavi popolno gibanje črevesja.

Na začetku, ko dojenček dojame, simptomi niso opazni. V tem času polno tekoče fekalne mase lahko preidejo na prizadeto območje brez posebnih ovir. Težave z gibanjem črevesja se začnejo, ko starši vstopijo v otroško hrano v otroški meni in hrana postane debelejša.

Fekalne mase so stisnjene, zaprtje se povečuje, slika o črevesni obstrukciji in zastrupitvi telesa narašča. In če bi se otroci s klistoskopom lahko soočili s to težavo, ta postopek v prihodnosti ne bo več pomagal.

V drugem - tretjem mesecu življenja postanejo zakasnitvene zamude dolge, do šestega meseca se pojavi pomanjkanje neodvisnega blata, pojavi se napihnjenost, bruhanje ali regurgitacija po hranjenju. Če se pojavijo takšni simptomi, otrok potrebuje nujno medicinsko pomoč, saj zaprtost napreduje, kar vodi v nenehno zastrupitev telesa in razvoj smrtno nevarnih zapletov.

Starejši otroci tudi trpijo zaradi trdovratnega zaprtja, ki lahko traja od treh do sedmih dni. Z ustreznim zdravljenjem in oskrbo se zaprtost laže prenaša. Starši morajo ukrepati pravočasno in poskušati rešiti situacijo s čistilno klistjo.

Ukrepi konzervativnega zdravljenja ne morejo vedno pomagati čisto čiščenje črevesja. Če nepopolno praznjenje postane redno, v spodnjem delu črevesja se nabrana fekalna snov močno stisne in se preoblikuje v fekalne kamne. Takšni kamni lahko povzročijo bolečino v črevesju in povzročajo razmere, ki so nevarne za otrokovo življenje.

Drug stalni simptom, o katerem je treba podrobneje razpravljati, je napenjanje. Otrok začne mučiti prvih dni po rojstvu. Akumulirani plini raztegnejo stene sigmoida in debelega črevesa, kar ima za posledico spremembo oblike trebuha. Tak napihnjen in oteklen trebuh se imenuje froggy, in prisotnost tega simptoma je lahko sumljiv zdravnik.

Zunanja slika trebuha je naslednja: popka je iztisnjena ali izravnana, obstaja občutek, da se nahaja pod normo. Zaradi dislokacije črevesja postane trebuh nesimetričen. Zunanja trebušna stena se lahko redčijo, prstni odtisi pa ostanejo po njej po palpatorijskem pregledu.

Med pregledom lahko zdravnik zlahka preizkusi črevo, ki se preliva s fekalnimi masami in plini. Črevesje je lahko gosto in kameno trdo ali mehko, odvisno od doslednosti njegove vsebine. Po palpaciji lahko zdravnik opazi povečano gibljivost črevesja.

V odsotnosti zdravstvene oskrbe, ko otrok raste, se bodo simptomi zastrupitve povečali. Starejši otrok, bolj izrazite sekundarne spremembe, ki jih povzroča kronična zastrupitev s stolom. Otroci imajo razvoj pomanjkanja anemije in beljakovin.

Črevo, nabreknjeno in napolnjeno z iztrebki, pritiska na membrano, kar povzroča stiskanje in deformacijo prsnega koša. To povzroča poslabšanje dihalne funkcije, motnje prezračevanja pljučnega tkiva in posledično razvoj ponavljajočega bronhitisa in pljučnice.

Drug značilen simptom je driska in bruhanje. Razvijajo se v poznih stopnjah bolezni zaradi hudih zastrupitev telesa ali razvoja obstrukcije črevesja. Bruhanje, ki ga spremlja bolečina - strašen znak. Lahko kaže na črevesno obstrukcijo ali perforacijo v črevesju in na začetek peritonitisa.

Paradoksična driska, ki se lahko razvije tudi pri novorojenčku, pogosto povzroči usoden izid. Ta simptom povzroča hitro razvijajočo dysbakteriozo ali vnetje sluznice, ki jo spremlja pojav razjed.

Resnost simptomov bolezni je v veliki meri odvisna od dolžine prizadetega območja. Vendar obstajajo primeri, ko resnost klinične slike ne ustreza patološkim spremembam in otrok z manjšim deležem spremenjenega črevesja vstopi v bolnišnico v resnem stanju. Pogoj bolnega otroka je v mnogih pogledih odvisen od kompenzacijske sposobnosti njenega prebavnega sistema in pravilne uporabe konzervativnih načinov zdravljenja doma.

Faze seveda in razvrstitev bolezni

Glede na dinamiko bolezni in simptome, ki se s časom spreminjajo, je bolezen Hirschsprung razdeljena na več stopenj:

  • Kompenzirano. Za to fazo je značilno zaprtje od prvih dni otrokovega življenja, ki se še poslabša z uvedbo dopolnilnih živil in spremembami v prehrani. Težavo na tej stopnji je mogoče rešiti s čistilnim klistirjem.
  • Podkompenzirano. Na tej stopnji očiščevalni klinci postanejo neučinkoviti, telesna teža se zmanjša, dojenček začne tehtati za svojimi vrstniki. Z dolgotrajno nezmožnostjo izpraznitve črevesja se pojavijo boleče trebušne bolečine, presnova je motena in otrok ima težko dihanje.
  • Decompensated. Na tej stopnji so vsi simptomi močno poslabšani, bolečine v trebuhu postanejo trajne, uporaba laksativov ali čiščenje klobas ne prinese želenega rezultata in ne dopušča, da se črevo popolnoma izprazni. Ta bolezen lahko povzroči nastanek črevesne obstrukcije.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih je razvrščena glede na anatomske oblike in je razdeljena na:

  • Rektalna (približno 25%)
  • Rektosigmoid (70%)
  • Segmentalni (2,5%)
  • Vmesni seštevek (s poškodbo dela debelega črevesa - 3%)
  • Skupaj (s porazom celotnega kolona - 0,5%)

Glede na resnost simptomov je bolezen razdeljena na zgodnjo, pozno in zapleteno stopnjo.

  1. Zgodaj. Simptomi se kažejo v napenjanju, kroničnem zaprtju, povečanju velikosti trebuha.
  2. Pozno. Ob dodatku sekundarnih sprememb: anemija, pomanjkanja beljakovin, deformacije v prsnem košu, nastajanje kamnov fekalov.
  3. Zapleteno. Paradoksalno bruhanje in driska, sindrom boleče bolečine, se pridružita zgornjim simptomom. Tveganje za obstrukcijo črevesja se poveča.
Možni zapleti

V odsotnosti ustreznega zdravljenja pri otrocih se lahko enterokolitis razvije z različnimi stopnjami vnetja sluznice: od akutne vnetne infiltracije in nastajanja abscesa do ulceracije in perforacije črevesne stene, ki jo spremlja razvoj peritonitisa.

To je izredno nevarno stanje, ki predstavlja nevarnost za otrokovo življenje. V takih primerih je nujna nujna hospitalizacija in kirurgija. Klinično se ta bolezen kaže s trajno drisko, ponavljajočo bruhanje, dehidracijo, napetostjo v trebuhu in stanje šoka.

Diagnoza bolezni

Za pravilno diagnozo sta zelo pomembna zgodovina in anketa staršev, v katerem zdravnik ugotovi prisotnost sorodnikov, ki trpijo zaradi iste patologije, in prosi za pojasnitev vprašanj o simptomih in stanju otroka. Uporabljajo se nadaljnji funkcionalni testi, metode laboratorijskih raziskav in instrumentalni pregledi.

  • Rektalni pregled. To je pomembna diagnostična tehnika. Preiskava razkriva povečan sfinktorski ton in prazno ampulo rektuma, tudi s podaljšanim zaprtjem.
  • Rentgensko diagnostiko. V veliki večini primerov je ključnega pomena potrditi diagnozo. Med študijo se rentgenski žarki vzamejo s kontrastnim sredstvom. Kot takšno snov se uporablja barijev suspenzija, ki jo injiciramo s klistirjo. Na slikah je mogoče zaznati značilne lastnosti - spremembo reliefa sluznice in prisotnost omejenih površin v distalnem kolonu. Poleg tega je jasno vidna širitev debelega črevesja in odsotnost blata nad anusom.
  • Kolonoskopija. Ta metoda potrjuje rezultate rentgenske študije in vam omogoča, da vzamete biopsijo - vzemite del tkiva, da ugotovite nerazvitost ali odsotnost živčnih plexusov.
  • Rektromanoskopija. Izvaja se s pomočjo posebne naprave, sigmoidoskopa, ki se vstavi v rektum in vam omogoča vizualno oceno patoloških sprememb, glejte zožene distalne regije, prisotnost kamnov fekalij.
  • Anoktralna manometrija. S pomočjo te študije se izmeri tlak v debelem črevesju in notranjem sfinktru in odkrije značilen simptom bolezni - oslabitev notranjega sfinktra s sočasno raztezanjem rektalne ampule.
  • Ultrazvok črevesja. Omogoča, da vidite razširjene in otečene zanke za črevesje, ki kažejo prisotnost patologije.

Poleg zbiranja anamneze, biopsije, rentgenskega pregleda, zdravnik lahko predpiše vse razpoložljive vrste splošnih kliničnih pregledov, vključno s funkcionalnimi in histokemičnimi študijami.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Terapija bolezni s konzervativnimi metodami je neučinkovita, takšni terapevtski ukrepi so običajno predpisani kot priprava na operacijo. Edini učinkoviti način obravnave bolezni je operacija. V vsakem primeru se uporablja individualni pristop in upoštevajo se tri možnosti zdravljenja:

  • Uporaba konzervativnih metod zdravljenja kroničnega zaprtja, dokler se ne reši vprašanje primernosti kirurškega posega.
  • Odlog delovanja, za katerega se uporablja metoda nalaganja začasne kolostomije
  • Urgentna kirurgija

Mnenja zdravnikov se razlikujejo glede izbire taktike zdravljenja. Nekateri kirurgi menijo, da je mogoče opraviti kolostomijo za otroke, mlajše od enega leta, drugi pa menijo, da jih je mogoče izvesti za bolnike, starejše od 1 leta, in le v primerih, ko ni mogoče doseči popolnega praznjenja črevesja. Še druge pa verjamejo, da je treba bolnike voditi konzervativno, dokler niso popolnoma pripravljeni na radikalno operacijo. Praksa kaže, da so taktike zadnje skupine kirurgov najbolj upravičene.

V zgodnjem otroštvu so otroci zelo težko preživeti precej zapleten kirurški poseg. Poleg tega je treba upoštevati kompleksnost rehabilitacije in postoperativnega obdobja, možnost zapletov. Vse te okoliščine povečujejo tveganje smrti.

Ampak obstaja še ena nevarnost. Če ste operirani in odložite njegovo izvajanje, se v telesu pacientov začnejo neugodne sekundarne spremembe: povečuje se tveganje enterokolitisa, disbakterioze in presnove beljakovin. Zato je pomembno, da zdravnik ujame to črto, ko pride do optimalne starostne linije za operacijo, še vedno pa ni nobenih živih manifestov sekundarnih sprememb.

Na podlagi dolgoletnih izkušenj kirurgi menijo, da je za takšno operacijo optimalna starost 12-18 mesecev. Ampak, če je ob konzervativnem zdravljenju opazen stabilen kompenzacijski proces, se lahko intervencija odloži do 2-4 leta starosti.

Med pripravljalnim obdobjem opravite konzervativno zdravljenje doma. Pomembna točka zdravljenja je slediti prehrani z prevlado zelenjave, sadja in porabe velikih količin tekočine. Eden od namenov je spodbujanje črevesne peristaltike s pomočjo masaže, terapevtske gimnastike. Poleg čistilnih in sifonskih klinic se uporabljajo fizioterapevtski postopki, infuzija elektrolitskih raztopin in beljakovinskih pripravkov. Bolnikom je predpisan tečaj vitaminskega zdravljenja.

Pogosto obstaja napačno prepričanje staršev, da otrok razvije zasvojenost s sistematičnimi klavirji. S to boleznijo, tudi če ima otrok nekaj časa neodvisen stolp, črevesja niso nikoli popolnoma očiščena. Zato je potrebna redna uporaba sifonskih klicev.

Namen kirurškega posega v to bolezen je odstranitev prizadetega črevesa z ohranjanjem tistega dela debelega črevesa, ki je sposoben delati in ga nato povezati s končnim delom rektuma. Če se operacija izvaja hkrati, se vsi ti koraki izvedejo takoj. V nekaterih primerih kirurgi izvajajo dvostopenjski postopek.

Njeno bistvo v začetni fazi je resekcija (odstranitev) nenormalnega dela črevesja, odstranitev zdravega dela črevesja na želodec in nastanek kolostomije. Izločanje iztrebkov po operaciji se izvede v posebnem vsebniku.

Pacient se bo moral prilagoditi kolostomiji in živeti z njim nekaj časa. Na drugi stopnji se izvede rekonstruktivna operacija, ki se sestoji iz dejstva, da je zdravi konec črevesa, ki je bil predhodno izpuščen, povezan z rektumom, kolostomija pa je zaprta, ki ščiti odprtino v trebuhu.

Značilnosti pooperativnega obdobja

Po takih operacijah obstaja veliko tveganje za črevesno okužbo. Zato, ko otrok razvije simptome, kot so bruhanje, driska, zvišana telesna temperatura, bolečine v trebuhu, je nujno poiskati zdravniško pomoč.

Obdobje okrevanja je precej dolgo in lahko traja od 3 do 6 mesecev. V tem času lahko skoraj vsak četrti mladi bolnik doživi nehoteno izločanje iztrebkov ali zadrževanja stolov.

Razlog za to stanje so lahko majhne napake med operacijo ali upočasnjevanjem procesov predelave in prilagajanja pri bolnikih, ki so pred operacijo izrazili sekundarne spremembe in s tem povezane poškodbe organov. V takih primerih zdravniki izvajajo intenzivno rehabilitacijsko zdravljenje.

Sčasoma otrok normalizira blato, začne tehtati in se dobro razvijati. Majhen bolnik mora biti vsaj v letu in pol po operaciji v ambulanti. Starši morajo stalno spremljati pravilno delovanje črevesja, spoštovanje posebne uravnotežene prehrane in vzpostavitev strogega dnevnega režima, tako da bo otrok v določenem času imel refleks za črevesje.

Ohranjanje telesa otroka v dobri formi bo pomagalo izvedljivo vadbo, lahno vadbo, pravilno in popolno prehrano, krepitev imunskega sistema. Sodobna medicina dosega dobre rezultate pri kirurškem zdravljenju te bolezni v 96% primerov. Pogostost resnih pooperacijskih zapletov in smrti se stalno zmanjšuje.

Posebni preventivni ukrepi za Hirschsprungovo bolezen ne obstajajo, ker je bolezen hereditarna in se pojavlja v fazi razvoja ploda. V tem primeru bo s pomočjo radikalne kirurške intervencije le zgodnejše odkrivanje patologije in vzpostavitev pravilne diagnoze omogočilo osvajanje bolezni, ponovno vzpostavitev zdravja otroka in ponovno vzpostavitev kakovosti življenja zanj.

Vedno
v razpoloženju

Hirschsprungova bolezen: vzroki, simptomi in zdravljenje

Od masterweb

Na voljo po registraciji

Tako zapleteno prirojeno bolezen, kot je Hirschsprungova bolezen, najdemo pri odraslih in otrocih. Glavna patološka manifestacija je vztrajno zaprtje. Obenem se simptomi manifestirajo od prvih dni življenja, ki se razlikujejo v genetskem izvoru. Po statističnih podatkih se fantje zbolijo 4-5 krat bolj pogosto v primerjavi z dekleti. Terapija bolezni poteka s kirurškim posegom, saj konzervativne metode ne prinašajo zahtevane učinkovitosti.

Bistvo bolezni

Hirschsprungova bolezen je prirojena patologija debelega črevesa, ki jo povzročajo napake pri razvoju živčnih plexusov. Prispeva k pojavu zaprtja, kakor tudi spremembe v velikosti črevesja.

Na pojav te patologije lahko vplivajo številni razlogi. Trenutno je napisanih kar nekaj znanstvenih člankov, ki opisujejo takšno bolezen. Bolezen v večini primerov nadaljuje z napakami absorpcije v debelem črevesu in s podaljšanim zaprtjem. V skladu z medicinskimi raziskavami in statistiko je moška polovica še posebej dovzetna za takšno patologijo kot Hirschsprungova bolezen.

Otroci v 20% primerov so diagnosticirani z drugimi prirojenimi boleznimi živčnega sistema, patologijami srca in krvnih žil in motnjami genitourinarskega sistema. Pri dojenčkih s Downovim sindromom je bolezen Hirshsprung večkrat pogostejša kot pri otrocih brez kromosomskih napak.

Pri dojenčkih, ki so se pravkar rodili, je patološka klinična slika neposredno odvisna od višine in obsega lokacije območja aganglioze. Ne glede na zgoraj navedene podatke se simptomi bolezni jasno kažejo. Na primer, če je območje aganglioze na anu in je dolga, bodo znaki ostri in še posebej svetli.

Prva omemba bolezni

Svet se je najprej naučil o Hirschsprungovi bolezni pri pediatriji leta 1888, opisal pa ga je pediatrični zdravnik Harald Hirschsprung. Gledal je dva fanta z boleznijo, ki je pozneje umrla zaradi stalne zaprtosti.

Bolezen leži v tem, da je motnja vnetja debelega črevesa in njenih spodnjih delitev motena, kar zmanjša peristaltnost aganglionskega segmenta. Ko ima pacient podobne motnje, se zbere črevesna vsebina, kar vodi do zaprtja. Patologija se v večini primerov pojavi pri bolnikih, mlajših od desetih let. V medicini obstaja več kliničnih stadij in anatomskih oblik Hirschsprungove bolezni (ICD 10 - Q43.1.).

Anatomske oblike so naslednje:

  • Rektalna oblika - pogosto se pojavlja v naslednjih dveh vrstah: prvi prispeva k perinealnim lezijam na rektnem področju, drugi pa na suprampularne in ampute dele rektuma.
  • Segmentna oblika, ki se manifestira bodisi s segmentom v rektozigmoidnem stičišču bodisi z dvema segmentoma in območjem, ki se nahaja med njima.
  • Rektosigmoid. Njegov prvi tip povzroča lezijo distalne tretje črevesne sigmoidne, drugo - popolnoma sigmoidno debelo črevo ali večino tega.
  • Vmesni seštevek, ki vpliva bodisi na desno polovico debelega črevesa bodisi na levo.

Zaprtje je običajno razdeljeno na takšne sorte: zgodnje in pozno. Zgodnje zaprtje so črevesne motnje, ki se manifestirajo od prvih dni otrokovega življenja, do poznih - videza fekalne zastrupitve, podhranjenosti in anemije.

Razlogi

Mnoge znanstvene in medicinske študije so ugotovile vpliv številnih dejavnikov na nastanek in razvoj Hirschsprungove bolezni. Ugotovljeno je bilo, da se od petega do dvanajstega tedna živčni plasti pojavijo v plodu, kar je potrebno za normalno delovanje prebavnega sistema. V nekaterih primerih se ta postopek ustavi iz več razlogov, to pa prispeva k nastanku patologije. Te vključujejo:

  • Mutacije in strukturne pomanjkljivosti DNA.
  • Predispozicija dedne narave.

Pri otrocih je bolezen Hirschsprunga značilna za več glavnih oblik:

  • Odškodnino, ki jo določijo strokovnjaki iz prvih dni po rojstvu otroka in se brez posebnih težav odpravi s posebnimi očiščevalnimi kljukicami.
  • Podkompenzirano, ki se kaže s poslabšanjem splošnega stanja bolnika. V tej obliki očiščevalni klinci nimajo pravilne učinkovitosti. Pacient sčasoma razvije težo in bolečine v spodnjem delu trebuha, težko dihanje in živahne presnovne napake.
  • Dekompenzirana oblika bolezni Hirschsprung, izražena kot občutek tegobe v spodnjem delu trebuha in napenjanja. Odvajalce in posebne klice ne prinašajo želenega rezultata, ampak le poslabšajo situacijo. Pod vplivom številnih različnih dejavnikov se oblikuje akutna obstrukcija v črevesju.

Akutna stopnja te bolezni je značilna za novorojenčke v obliki črevesja z nizko črevo, ki je v večini primerov prirojen dejavnik.

Če starši vidijo kakšne nepravilnosti in nepravilnosti v zdravstvenem stanju otroka, morate nemudoma poiskati zdravniško pomoč, saj hitrejša pravilna diagnoza, prej se bo začelo ustrezno zdravljenje in možnosti za zdrav rezultat iz zdravstvenih postopkov bodo večje. Poleg tega je treba upoštevati, da lahko vsaka neodvisna terapija povzroči neprijetne posledice in celo povzroči smrt pacienta.

Zato morate otroka rešiti pred takšnimi boleznimi v primeru prvih znakov, ki jih morate nujno posvetovati z zdravniki.

Manifestacije te patologije pri odraslih

Na splošno so simptomi Hirschsprungove bolezni (predstavljene fotografije) določeni na podlagi odsotnosti kopičenja več živčnih celic (ganglije), ki so vpletene v delovanje črevesnega motorja, in stopnje vnetja v steni debelega črevesa. Če ni majhnega števila živčnih celic, se bo bolezen kasneje seznanila s seboj.

Glavni znaki Hirschsprungove bolezni pri odraslih so:

  • Obstojni zaprtost od zgodnjega otroštva je glavni manifestacija bolezni. Pacienti ves čas uporabljajo klice. Ni potrebe po praznjenju črevesja. Redko, ohlapna blata (diareja).
  • V črevesju se je počutil spazmolitična bolečina.
  • Zapletenost, za katero je značilno prekomerno nastajanje plinov v želodcu.
  • Napihnjenost.
  • Prisotnost "fekalnih kamnov", ki imajo obliko utrjenih gostih fekalnih mas.
  • Heterokromija je delno opazovana, različna mesta šarenice v enem očesu so neenakomerno obarvana. Ta pojav je posledica relativnega pomanjkanja pigmenta (melanina).
  • Preobčutljivost pacientovega telesa zaradi strupenih snovi, ki se kopičijo v črevesju zaradi stagnacije njene vsebine s hudim tokom bolezni v dolgi zgodovini.

Simptomi Hirschsprungove bolezni pri otrocih so predstavljeni spodaj.

Kako se bolezen manifestira pri otrocih?

Klinični simptomi bolezni so izraženi na različne načine, odvisno od resnosti patologije (kako je prizadel črevesni trakt). Patološke znake se odkrijejo takoj po rojstvu otroka. Vendar pa jih lahko včasih najdemo tako v mladosti kot v mladosti. Pri novorojenčku in starejših otrocih so simptomi bolezni Hirschsprung naslednji:

  • izvirni iztrebki (meconium) v dojenčku ne odstopajo;
  • pojavlja se bruhanje (v nekaterih primerih z žolčem), driska ali zaprtje, prekomerno nastajanje plinov;
  • povečanje trebuha, nagnjenost k hudemu zaprtju;
  • zaostajajo v razvoju in rasti, kar je povezano z napakami pri absorpciji in pojavom malabsorpcijskega sindroma.

Pogosto je anemija zaradi dolgotrajne izgube krvi skupaj z iztrebki. Agangliozo s hudo zastrupitvijo spremlja povečano debelo črevo.

Metode diagnosticiranja patologije

Za določitev pravilne diagnoze mora zdravnik, ki se zdravi, najprej pregleda bolnika in podrobno preuči njegovo zgodovino. Ko je preiskava opravljena, specialist pacientu predpisuje vse potrebne diagnostične ukrepe:

  • zbiranje medicinske anamneze, ki pomaga ugotoviti, ali je nekdo iz družine trpel zaradi te bolezni;
  • rektalna diagnoza, ki razkriva prazno ampulo rektuma z bolečim in dolgotrajnim zaprtjem;
  • za vizualno analizo napak in morebitnih odstopanj je poleg reakcij, navedenih zgoraj, potrebna rektoromanoskopija, ki omogoča ugotavljanje prisotnosti kamnov v kamnu pri pacientu in opazovanje distalnih zoženih odsekov;
  • biopsija ali kolonoskopija, posledično prispevajo k natančnemu pregledu mesta tkiva, da se ugotovi napačen razvoj ali odsotnost živčnih plexusov;
  • anorektalna manometrija - posebna študija, ki meri pritisk v notranji sfinkter in debelo črevo;
  • Ultrazvok črevesja.

Končna metoda končne potrditve bolezni je radiodiagnoza, ki je manifestacija posebnih dejavnikov, ki omogočajo natančneje in podrobno razmišljanje o vseh spremembah sluzne topografije, prisotnosti zoženih točk v distalnih črevesnih regijah.

Po opravljenih diagnostičnih študijah in patologijah se bolniku predpišejo potrebni terapevtski ukrepi.

Sam proces zdravljenja je sestavljen iz več postopkov, katerih vpliv je usmerjen v odpravo napak in obnavljanje normalnega delovanja človeškega telesa.

Če so v celoti izpolnjeni vsi predpisi zdravnika, ki so se zdravili, pacient doseže zadovoljiv rezultat zdravljenja veliko hitreje kot delna izvedba postopkov, ki so navedeni v ambulantni kartici.

Kirurški poseg v takšno patologijo je potreben za odpravo napak z odstranitvijo celotne aganglionske regije, da bi razširili delitve in ohranili območje človeškega črevesa, ki deluje. Obstaja več vrst operacij, katerih izbiro neposredno določajo naslednji dejavniki: stopnja bolezni, njegova oblika in bolnikova starost.

Katere komplikacije so možne po operaciji Hirschsprung?

Zapleti bolezni

V nekaterih primerih, ko je bila diagnoza opravljena pozno ali je bilo zdravljenje patologije napačno, obstaja možnost za naslednje zaplete pri odraslih in otrocih:

  • kronično črevesno vnetje brez pravočasnega zdravljenja je značilno hitro širjenje in lahko povzroči smrtonosni izid pacienta;
  • fekalna zastrupitev;
  • samo-zastrupitev človeškega telesa s toksini, ki so bili neodvisno razviti;
  • pojav trdnih iztrebkov, ki motijo ​​črevesno strukturo, kar se kaže v intenzivnih bolečinah v trebuhu;
  • pomanjkanje železa v telesu.

Zdravljenje bolezni

Glavna obravnava Hirschsprungove bolezni (ICD 10 - Q43.1.) Je izvajanje kirurškega posega. Vendar pa obstajajo situacije, ko lahko konzervativno zdravljenje pomaga. Takšno zdravljenje redko daje pozitiven rezultat, vendar ga je mogoče obravnavati kot pripravljalno fazo pred kirurškim posegom. Vključuje:

  • Dietna hrana: zelenjava, sadje, mlečni izdelki, ki ne povzročajo nastajanja plinov.
  • Stimulacija peristaltov s pomočjo sanacijske gimnastike, masaže in fizioterapije.
  • Uporabljajte čistilne klice.
  • Infuzija intravenskih proteinskih pripravkov in raztopin elektrolitov.
  • Uporaba vitaminskih kompleksov.

Če konzervativno zdravljenje Hirschsprungove bolezni ne daje želenega rezultata ali je bolezen v zapostavljenem stanju, je bolniku predpisan kirurški poseg. Po postopku so bolniki podvrženi obdobju rehabilitacije, po katerem začnejo živeti v celoti, pozabili na takšno strašno patologijo.

Surgery vključuje naslednje korake:

  • Če je bila takšna diagnoza opravljena kot Hirschsprungova bolezen, je to osnova za operacijo. Glavni cilj pravočasnega zdravljenja (tako pri otrocih kot pri odraslih) je v nekaterih primerih odprava vseh razširjenih oddelkov in območja aganglije ter podpora zdravega dela debelega črevesa.
  • Operacije radikalnega tipa (Soave, Duhamel, Swanson) so namenjene mladim bolnikom, v odraslosti pa jih zaradi svoje anatomske specifičnosti ali skleroze v mišičnih in podmevnih črevesnih membranah ne morejo opraviti v čisti obliki.

Najbolj primerna za osvoboditev odraslih in otrok iz aganglioze je spremenjena operacija Duhamela, ki je bila razvita na Raziskovalnem inštitutu za proktologijo. Prednosti in bistvo intervencije: varnost in aseptičnost operacije;

  • odstranitev maksimalne aganglionske cone s tvorbo kratkega rektalnega panja;
  • odprava kršitve notranjega sfinktra v anusu.

Zmanjšanje negativnih posledic

Da bi zmanjšali drisko, zaprtje in druge negativne simptome po operaciji za Hirschsprungovo bolezen, je priporočljivo upoštevati posebno prehrano, ki temelji na uporabi prehrane, ki je bogata z rastlinskimi vlakninami.

Zapleti po operaciji so lahko naslednji: pojav enterokolitisa zaradi črevesne okužbe, in s tem s povišanjem temperature, drisko in bruhanjem, simptomi črevesne krvavitve morajo takoj poklicati specialist.

Pregledi Hirschspringove bolezni

Pregledi te bolezni so na voljo, vendar v majhnih količinah. Če je bolezen blaga, se ljudem priporoča, da z uporabo sifonovih klistokov zavrnejo operacijo in simptomatsko zdravljenje.

Zgodnja diagnoza pomaga preprečiti različne zaplete.